法洛四聯症生活中有什麼症狀

『壹』 法洛四聯症

法洛四聯症是先天性心臟疾病，它發病的原因主要是由於慢性缺氧引起，而該病死亡率高，因此必須要對患兒及時的治療。對該病的治療最常用的方法就是手術治療。

法洛四聯症是什麼

法洛四聯症大家不太熟悉，它是一種先天性疾病，而且該病非常的嚴重，絕大多數患者由於得不到及時有效的治療而死亡。我們具體來了解法洛四聯症是什麼?

法洛四聯症(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯症在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯症患兒的預後主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況，重症者有25%~35%在1歲內死亡，50%病人死於3歲內，70%~75%死於10歲內，90%病人會夭折。主要是由於慢性缺氧引起，紅細胞增多症，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛四聯症的預防：

1.戒除不良生活習慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。

2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。

3.積極做好產前檢查工作，預防感冒，應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的葯物，避免接觸有毒、有害物質。

4.對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者，應重點監測。

通過以上的介紹，我們了解到法洛四聯症的發病部位是心臟，它的主要發病原因是感染，所以要預防該病，應當從以上的四點做起。

法洛四聯症的表現

法洛四聯症是先天性的心臟疾病，該病治療困難，百分之九十的患者夭折。因此，我們必須要及時的了解它的症狀表現，才能對它進行及早的治療。

1.症狀

(1)發紺 多在生後3~6個月出現，也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。(2)呼吸困難和缺氧性發作 多在生後6個月開始出現，由於組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。(3)蹲踞 為法洛四聯症病兒臨床上一種特徵性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。

2.體征

患兒生長發育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年後發生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時，說明有豐富的側支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

對法洛四聯症的症狀有了初步了解，這就是要提醒大家，如果新生兒出現以上的症狀或體征時，應當及時進行治療，可降低其死亡率。

法洛四聯症如何治療

法洛四聯症是常見的先天性心臟畸形，它的死亡率高，如果不及時的治療，就容易導致患者死亡。那法洛四聯症如何治療?

1、一般護理

平時應經常飲水，預防感染，及時補液，防治脫水和並發症。嬰幼兒則需特別注意護理，以免引起陣發性缺氧發作。

2、缺氧發作的治療

發作輕者使其取胸膝位即可緩解，重者應立即吸氧，給予普萘洛爾心得安每次0.1mg/kg靜注，或去氧腎上腺素新福林每次0.05mg/kg。

必要時也可皮下注射嗎啡每次0.1～0.2mg/kg。糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注，以往常有缺氧發作者，可口服普萘洛爾心得安1～3mg/kgd。

平時應去除引起缺氧發作的誘因如貧血、感染，盡量保持患兒安靜，經上述處理後仍不能有效控制發作者，應考慮急症外科手術修補。

3、手術治療

近年來外科手術不斷的進展，本病根治術的死亡率在不斷下降。輕症患者可考慮於5～9歲行一期根治手術，但稍重的患兒應盡早行根治術。

年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術，對重症的患兒也宜先行姑息手術，待年長後一般情況改善，肺血管發育好轉後，再作根治術。

對法洛四聯症的治療，可採用以上的方法，除此之外，患者還應當在飲食方面注意多食物高蛋白、低脂肪、高維生素、易消化的食物，多吃蔬菜、水果等含纖維多的食物。

『貳』 法洛四聯症是由哪些原因形成的

肺動脈狹窄、高位室間隔缺損、主動脈跨越（主動脈偏向右方，橫跨室間隔缺損之上）、右心室肥大等四種病變的疾病，叫做法洛四聯症。症狀有高度紫紺、手指尖和腳趾尖及指（趾）甲部分呈鼓槌狀、呼吸困難、行走很慢、不能跑、不能走遠路、稍走一會兒就得蹲下來休息等。此外，也有的合並腦血栓，此時可有手足麻痹，也可導致死亡。

在治療上，可使用人工心肺機切除擴大肺動脈狹窄部，插入合成纖維片使心室中隔缺損部閉合。根治手術困難時，亦可視情況進行使肺的血流量增加的手術。

『叄』 法氏四聯症的症狀是什麼

法洛四聯症顧名思義是指心臟當中出現四種畸形造成的疾病，佔先天性心臟病約10%，絕大多數的症狀為紫紺。病兒病情輕微者五症狀，嚴重的會出現紫紺，而紫紺的輕重，取決於右心室流出道的狹窄程度。 自1888年發現TOF以來，曾經以5歲以上患者治療為主，但在1969年治癒一位5歲以下的患兒並取得很好的療效後，國際上便開始採用一期根治嬰幼兒TOF。 診斷 臨床表現 （1）發紺與運動耐力降低:典型的TOF出現在6周到6個月，也可在剛出生或者在嬰幼兒期兒童期出現，晚出現是因為肺動脈的進行性狹窄所致。有些患兒在安靜是無發紺，而活動後應缺氧會出現，這一類患兒右心室的流出道狹窄不嚴重。持續發紺的患兒在活動後會加重發紺。由於這種缺氧，會導致身體發育交他人遲緩，但智力不受影響。 （2）蹲踞現象：是TOF患兒的常見體位。常見於患兒活動後，由於缺氧他們會本能的採取胸膝位來緩解症狀（機理不清楚）。猜測為增加下肢大動脈的壓力，而使右心室的血向左流的阻力增加。 （3）缺氧發作：主要原因是室間隔缺口造成，其他機理與（1）相似，但更為嚴重，輕者可在15到30分內緩解，重者可造成代謝中毒死亡。 （4）其他症狀：由於血液的粘稠度增加造成腦膿腫，紅細胞增加等。 體格檢查 （1）發紺：主要在口唇黏膜和甲床上。 （2）杵狀指：一般出現於6個月後。原因是長期缺氧造成指骨增生。 手術適應症 為做手術的患兒有25%在一歲內死亡，50%於四歲內死亡。很少有能超過三十歲。手術後有超過85%的患者活至成年平均壽命明顯增長。雖然進行一期手術治療時風險較大，但是由於一下優點，和技術的成熟，現階段皆在一歲以內進行手術根治。 （1）減小右心室肥厚 （2）促進心肺發育 （3）無需切除右心室流出道肌束。 （4）心律失常發生率低。 （5）減輕患兒家庭的經濟和精神負擔。 嬰幼兒期法洛四聯症根治術後易發生低心排綜合征, 成為手術死亡的首要原因。術後可酌情使用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、異丙腎上腺素、米力農等葯物, 並根據左心房壓力情況, 及時補足血容量。對於長時間難以消除的胸腔積液, 除加強強心利尿和補充白蛋白外, 可留置靜脈穿刺管以定期抽放胸腔積液, 以利於患兒早日下地活動。 隨著嬰幼兒期心臟手術的逐步成熟, 通過改進手術技術, 加強圍術期監護處理等綜合措施, 可望使嬰幼兒期法洛四聯症的手術成功率進一步提高。
滿意請採納

『肆』 法洛四聯症有哪些類型

法洛四聯症是最常見的紫紺型
先天性心臟病
，是由於大血管轉位的發育畸形而導致的。根據法洛四聯症的病變可分為肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚四種類型。法洛四聯症的首要症狀為發紺，其次是呼吸困難，乏力及蹲踞。
法洛四聯症的病理生理改變取決於肺動脈狹窄的程度。肺動脈狹窄引起肺血流量減少，肺側枝循環增多，右室壓力增高，心肌肥厚加重，血液分流至體循環增多；室間隔缺損引起左向右分流，但隨右室壓力增高而減少左向右分流。主動脈的右跨使右室血分流入主動脈，產生右向左分流，並逐漸加重；左心發育差，左心功能不全
。年齡越大，右心負擔越重，最終導致心衰。
根據法咯四聯症的病理分析，又可分為右室流出道狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨右心室肥厚及合並畸形。
一、右室流出道狹窄：1、漏斗部狹窄隔膜型、異常肌束型、管狀狹窄；
2、肺動脈瓣、瓣環、主幹、左右分支狹窄；
3、一側肺動脈缺如。
二、室間隔缺損：室缺較大，常與增粗的主動脈口徑相當。嵴下型佔90%，肺動脈瓣下型約佔10%。
三、主動脈騎跨：主動脈起始於兩心室，接受二室的供血，騎跨程度輕重不一。
四、右心室肥厚：嬰幼兒時期肥厚較輕，年齡越大，肥厚越重，甚至超過左心室的厚度。
五、合並畸形：右位主動脈弓、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺靜脈畸形引流、完全性肺靜脈異位引流、完全性心內膜墊缺損、冠狀動脈異常等。

『伍』 什麼是法洛四聯症

法洛四聯症因Fallot首先描述而得名,又稱發紺四聯症,本病包括室間隔缺損,肺動脈口狹窄,主動脈騎跨和右心室肥厚,其中前兩種畸形為基本病變,發病率約佔先心病的11%~13%,男女比例相仿。 【發病機理】:由於肺動脈口狹窄,血液進入肺循環受阻,引起右心室代償性肥厚,右心室壓力增高,肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室壓力相仿,血流經過室缺發生雙相分流,右心室血液大部分進入主動脈,若肺動脈瓣閉鎖,則右心室全部血液均進入主動脈,肺的血供依靠動脈導管,由於主動脈跨於左、右心室之上,同時接受左、右心室血液輸送全身,導致發紺。因肺動脈狹窄,肺循環進行交換的血流量減少,更加重了發紺,但幼兒由於動脈導管尚未關閉,增加了肺循環血流量,發紺可不明顯或較輕,但隨著動脈導管的關閉和漏斗部狹窄的逐漸加重,發紺日益明顯,紅細胞及血紅蛋白代償性增多。 【臨床症狀】:1、大部分病例於出生後數月出現發紺,重症出生後即顯發紺,活動後氣促,患兒常感乏力,活動耐力差,在劇烈活動,哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發作:患兒突然呼吸困難、發紺加重,嚴重者可致抽搐、昏厥,活動時喜歡蹲踞也是本病的特徵之一,蹲踞可增加體循環阻力,減少右心血向主動脈分流,從而增加肺循環血量,改善缺氧;蹲踞又可減少下半身的回心血量,減少心室水平右向左分流,提高體循環血氧含量,改善腦缺氧,少數病例可有鼻衄、咯血、栓塞或腦膿瘍等症狀。 2、體征:患兒生長發育落後,有發紺和杵狀指,心臟聽診在胸骨左緣二、三肋間有Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音,雜音的響度與肺動脈口狹窄程度有關,狹窄越嚴重雜音越輕,肺動脈第二音減弱、分裂或消失。 【診斷】:根據病史,患兒有紫紺,活動後氣促、呼吸困難、發紺加重、喜歡蹲踞、生長發育落後、有杵狀指、胸骨左緣二、三肋間有Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音,心電圖和X線檢查右心室肥厚、主動脈增寬、靴形心,超聲心動圖、心導管檢查、心血管造影等表現可診斷。 【輔助檢查】:· 實驗室檢查:紅細胞計數和血紅蛋白顯著增高,動脈血氧飽和度降低,重症病例有代謝性酸中毒。
· X線檢查:心影正常或稍大,右室肥厚使心尖圓鈍上翹,肺動脈段凹陷,主動脈增寬,構成典型的靴形心。肺野清晰,側支循環豐富者,肺門呈點狀或網狀陰影,約1/4病兒顯示右位主動脈弓。
· 心電圖:電軸右偏,右心室肥厚伴勞損,V1導聯心室波呈Rs或R型,少數病例有右心房肥大。
· 超聲心動圖:主動脈內徑增寬,室間隔與主動脈前壁連續中斷,右心室流出道變窄,疊加彩色可見心室收縮期藍色和紅色訊號分別從右室和左室進入主動脈和對方心室。
· 心導管檢查:右心室壓力升高,右心室與肺動脈間有明顯壓力階差;有時導管由右室插入主動脈或左室,表明有主動脈騎跨或室缺。
· 心血管造影:右心室造影可見肺動脈和主動脈同時顯影,主動脈增寬,跨騎於室間隔上,左室亦可顯影,也可顯示肺動脈狹窄,肺動脈及其分支的發育情況。

『陸』 法洛四聯症的臨床表現

法洛四聯症病兒的預後主要決定於肺動脈狹窄程度及側支循環情況，重症四聯症有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死於3歲內，70%～75%死於10歲內，90%病人會夭折，主要是由於慢性缺氧引起，紅細胞增多症，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症狀
（1）發紺 多在生後3～6個月出現，也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。
（2）呼吸困難和缺氧性發作 多在生後6個月開始出現，由於組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。
（3）蹲踞 為法洛四聯症病兒臨床上一種特徵性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。
2.體征
患兒生長發育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年後發生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時，說明有豐富的側支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

『柒』 法洛四聯症的X線影像學表現和臨床表現都是什麼

法洛四聯症是聯合的先天性心血管畸形，四聯主要包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位和右心室肥大，其中主要是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。該病是最常見的發紺型先天性心臟血管病。
該病的患者主要有發紺、呼吸困難和缺氧性發作等症狀。蹲踞是法洛四聯症患者臨床上一種特徵性姿勢，這種姿勢可以緩解呼吸困難和發紺。
該病主要通過手術進行治療，常用的手術方法有心內糾治術及姑息性手術。除此之外，還要積極預防感染。

『捌』 我的孩子（男）42天檢查出有法洛四聯症，怎麼辦呢

先天性心臟病有兩大類
先天性心臟病（簡稱先心病）可以分為青紫型先心病和非青紫型先心病兩大類。
心臟位於胸腔的左側。打個比方，心臟就像上下4間房間一樣，樓上分為右心房、左心室 ，左右之間有隔開，心房與心室之間有瓣膜隔開。右房、右室接受全身靜脈迴流的血液，是含氧量低的紫色血液，紫色血 液（即靜脈血）流入肺部，經呼吸排出二氧化碳，吸入氧氣，使含氧量低的紫色血液轉化成含氧量高的血液（即動脈血），經過肺靜脈回到左房和左,財由主動脈到達全身動脈，周而復始。血液循環維持著人體的生命。
在胎兒生長發肓過程中，受外界因素影響（母親病毒感染等）就會發生心臟某些結構缺損或畸形，贊成血流的改變，例如心房、心室或大血管之間有孔或小的管子相通，動靜脈血就會相互混和。正常情況下，動脈血的壓力較靜脈血的壓力高，所以動脈血向靜的壓力較靜脈血的壓力高，所以動脈血向靜脈血分流，暫不表現青紫，如心室或心房間隔缺損、動脈導管未閉等。但是疾病發展到一定程度，靜脈壓超過動脈壓時，就會出現青紫，所以把這一類的先心病稱潛在青紫型。如果靜脈血向動脈血方向流動就出現表紫了例如法洛四聯症（有四種畸形：肺動脈口狹窄、高位室間隔缺損、主動脈右跨及右心室肥大），由於肺動脈狹窄，進入肺部血液減少，使得含氧低的靜脈血轉換成含氧高的動脈血減少，又由於主動脈騎跨在左右心室，使左右室血相混並同時進入的紫鈀血越多，則青紫越明顯。
醫學上把這些先心病稱為青紫型先心病。另一種是兩方面血液無混和的（如右位心、肺動脈狹窄等），這種為 無青紫的。
先天性心臟病的特性為哪般？
1、心臟有雜音。
2、孩子喂養較困難和體重減輕。
3、舌頭和嘴唇發青。
4、稍一活動，就會出現呼吸急促。
所以患先天件心臟病的兒童，成長速度比擁有健康心臟的兒童慢。
患先天性心臟病的患兒也可能會發生細菌性心內膜炎。這種情況心臟瓣膜可能會因為細菌侵入血液循環系統而產生炎症，細菌通常是在患兒治療牙病或進行手術時侵入體內的。
假如你知道孩子患有先天性心臟病。那麼當他發燒、無精打采，並且食慾不振時，就應立刻帶孩子去醫院就診，因為這些症狀意味著患兒可能發生細菌性心內膜炎。醫生會為患兒檢查病情。假如醫生懷疑孩子可能患有先天性心臟病，那麼他會轉診給小兒心臟科醫生。這些專家將會為患兒做胸部X光檢查和心電圖檢驗，醫院也可能會做超聲波心臟掃描。這些檢查將會測出先天性心臟異常的性質和嚴重程度。
有許多先天性心臟病的病例能在不進行手術的情況下，隨著孩子年齡的增長而日漸好轉。然而，也有一些病例需進行手術(有的患兒可能需要手術2、3次)才能挽救患兒的生命。
經過治療，患兒的恢復取決於心臟病缺陷的類型和嚴重程度。大多數的病例中，室間隔缺損會在患兒5歲之前就自動關閉。室間隔缺口不關閉和其他的心臟異常症狀，例如。房間隔缺損、動脈導管未閉和肺動脈瓣狹窄或主動脈瓣狹窄，都可以利用手術來加以治療。隨著過去二十多年來的醫學進展，患有心臟病，甚至有嚴重心臟缺陷的孩子，在長大之後，也都能過上正常生活。
先心病患者的發病原因
1.先心病的主要原因可分為遺傳和環境兩類。據有關資料介紹單純遺傳佔8％，單純環境佔2％，遺傳和環境相互作用佔90％。
2.如果家族中有先心病患者、母親妊娠早期有呼吸道感染、孕期患糖尿病、飲酒、接受放射線照射、孕期服葯不當者等，應高度重視、警惕。因為這類婦產的孩子有患心臟病的可能。
先天性心臟病是怎樣發生的？
當父母知道自己的孩子得了先天性心臟病後，一定會產生疑問：先天性心臟病是怎樣發生的？醫學研究指出，先天性心臟病是由於胚胎期心臟血管發育畸形所造成的疾病。
胚胎期發育在受孕後第3-8周完成。特別需要注意的是：胚胎在母體內形成2周時，心臟發育開始，約在第4周即有循環作用，到第8周心臟外表已有心房、心室形成。在胚胎發育的這個關鍵時期，任何影響心臟發育的內在或外在因素都能使心臟某一部分發育障礙，從而形成各種類型先天性心臟病。近年，由於遺傳學、胚胎學和生物學科研究的進展，對先天性心臟病的發病原因有了一定的認識。但目前對絕大部分先天性心臟病患者的病因還不十分清楚，可以肯定的是先天性心臟病的發生與遺傳和環境因素有關。
1、 遺傳因素（內在因素）的影響：據醫學報道，大約5%先天性心臟病患者伴有染色體異常；另外在同一家庭中可有兩個或兩個以上成員患有先心病，說明先天性心臟病的發生與遺傳因素有關。
2、環境因素（外在因素）的作用：主要是母親在妊娠早期（尤其在3個月之內）患過病毒感染，如風疹、腮腺炎、流行性感冒等；此外在母親懷孕早期接觸大量放射線，因營養不良造成某些營養物質缺乏，以及葯物的影響，如孕婦服用抗癌葯、抗癲癇葯及安眠葯等，這些因素均可妨礙胎兒的正常發育，與先天性心臟病的發生有不一定關系。據調查，單純由環境因素造成先天性心臟病的例證如風疹感染，約佔先心病患兒中的1%-2%；而絕大多數（超過90%）先天性心臟病患者的病因可能是多因素造成的，即兼有遺傳及環境因素的影響。
雖然對引起先天性心臟病的病因尚未完全明確，但加強對妊娠期婦女的保健工作是極為必要的。因此，准備做媽媽的孕婦應注意避免上述一切不利因素的影響，以減少小兒發生先天性心臟病的可能性，這對預防先天性心臟病具有積極的意義。
什麼叫做先天性心臟病
先天性心臟病血管病簡稱先心病，是最常見的先天性畸形中的一種。
一般有先天性心血管疾病的患兒，常有餵奶困難、營養不良的表現，易有反復肺部感染。如嬰兒出現上述表現，父母應及時送醫院仔細檢查，大多數先天性心臟血管病具有特殊的心臟雜音，參考胸部X光片或超聲心動圖，一般不難診斷。少數輕症病例可以自愈，但一般均需手術糾正心臟血管畸形。學齡前兒童期是施行手術的合適年齡，嚴重的在嬰兒期即應施行手術。未施行手術、暫不宜手術或病變輕而不考慮施行手術的病人，宜根據病情避免過度勞累，預防感染，注意個人衛生，以免引起心力衰竭、感染性心內膜炎或血栓栓塞。凡本病患者在施行任何其他手術的前後，包括拔牙、扁桃體切除等，都要預防性應用抗生素以預防感染性心內膜炎。
先天性心臟病有哪些常見症狀
先天性心臟病有以下常見症狀，但輕症先天性性心臟病可無明顯症狀。
青紫：青紫是青紫型先天性心臟病（如大血管錯位，法樂氏四聯症等）的突出表現。可於出生後持續存在，也可於出生後三至四個月逐漸明顯，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟病（如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉）平時並無青紫，只是在活動、哭鬧、屏氣或患肺炎時才出現青紫，晚期發生肺動脈高壓和右心衰竭時可出現持續青紫。
心臟雜音：多數先天性心臟病都可聽到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴重者可伴有胸前區震顫。心臟雜音多在就診時被醫生發現。部分正常兒童可有生理性雜音。
體力差：由於心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患兒在嬰兒期即有喂養困難，吸吮數口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗，喜豎抱，年長兒不願活動，喜蹲踞，活動後易疲勞，陣發性呼吸困難，缺氧嚴重者常在哺乳、哭鬧或大便時突然昏厥，易出現心衰。
易患呼吸道感染：多數先天性心臟病由於肺血增多，平時易反復患呼吸道感染，反復呼吸道感染又進一步導致心功能衰竭，二者常常互為因果，成為先天性心臟病的死亡原因。
發育差：先天性心臟病多有發育遲緩，有青紫者尤其明顯，嚴重者智力發育也可能受影響。
其它症狀：先天性心臟病如有左心房擴大或肺動脈壓迫喉返神經，則自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽；合並其它畸形，如先天性白內障、唇齶裂和先天愚型等；心室增大可致心前區隆起，胸廓畸形；持續青紫者可伴有杵狀指，多在青紫出現後1～2年形成。
家長如果發現自己的孩子有上述症狀，應及早到醫院就診，以確診是否患有先天性心臟病，常用的檢查方法有X線檢查、心電圖、超聲心動圖，心要時作心導管及心血管造影檢查。一旦確診為先天性心臟病，應盡早去心臟外科就診，由醫生決定手術時機，現在心臟外科發展很快，手術日新月異，絕大多數先天性心臟病已成為可完全治癒的疾病。
先天性心臟病的定義
孕婦在懷孕的最初三個月內受病毒感染、放射性輻射和某些葯物的影響，缺乏營養以及某些遺傳因素，使胎兒的心臟發育異常，以而引發先天性心臟病。常見的先天性心臟病主要有房間隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯症、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、大血管錯位、主動脈縮窄和三尖瓣閉鎖等。較重的先天性心臟病在嬰幼兒期就會有明顯的症狀和體征，如明顯青紫、眼結膜充血、喜歡蹲踞片刻再起立行走等。
先天性心臟病是咋回事？
先天性心臟病與遺傳有一定的關系，在同一家庭中，父母與子女或兄弟姐妹中同患先天性心臟病的並不少見，但確切的聯系目前尚不完全清楚。一般認為妊娠早期（5—8周）是胎兒心臟在母體發育最重要的時期，一些內在或外在因素影響到胎兒心臟的正常發育是造成先天性心臟病的重要原因。比如孕婦在孕早期內發生病毒感染（流感、風疹、腮腺炎）、服用某些葯物（抗腫瘤葯物、抗糖尿病葯物）、接觸放射線等。
先天性心臟病的種類很多，也很復雜，嚴重的先天性心臟病不及時治療，早期死亡率較高。一般先天性心臟病中僅有少數類型的先天性心臟病可以自然恢復，有的則隨著年齡的增大，並發症會漸漸增多，病情也逐漸加重。先天性心臟病的治療方法有手術治療、介入治療和葯物治療等多種。另外，什麼時候適宜手術應根據病情，請心臟專科醫生針對患兒的具體情況提出建議，如孩子的病有無自愈的可能性，將來的病情演變趨勢如何，指導合理用葯，科學的護理，從而提高患兒的生存能力。先天性心臟病患兒抵抗力一般較差，容易生病，所以法定的預防接種也應按時進行。
一些年輕的父母缺乏對這種疾病的認識，一聽說小孩有先天性心臟病往往顯得不知所措，其實不必擔心。因為只要做好早期診斷，及時治療，絕大部分先天性心臟病都能通過手術徹底根治，術後能和正常人一樣生活、工作。
法洛四聯症是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，其發病率占各類先天性心臟病的10％—15％。
法洛四聯症由以下4種畸形組成：①肺動脈狹窄：以漏斗部狹窄多見，其次為漏斗部和辦膜合並狹窄，狹窄程度可隨年齡而加重；②室間隔缺損：多屬高位膜部缺損；③主動脈騎跨：主動脈騎跨於左、右兩心室之上，隨著主動脈發育，右跨現象可逐漸加重，約25％病人為右位主動脈弓；④右心室肥厚：為肺動脈狹窄後右心室負荷增加的結果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，對患兒的病理生理和臨床表現有重要影響。
(臨床表現) 主要表現為青紫，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關。多見於毛細血管豐富的淺表部位，如唇、指(趾)甲床、球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力差，稍一活動，如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等，即可出現氣急及青紫加重。患兒多有蹲踞症狀，每於行走、游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧症狀暫時得以緩解。由於患兒長期缺氧，、致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨後指(趾)端膨大如鼓槌狀。年長兒常訴頭痛、頭昏，與腦缺氧有關。嬰兒有時在吃奶或哭鬧後出現陣發性呼吸困難，嚴重者可引起突然昏厥、抽搐，這是由於在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。此外，可因紅細胞增加，血粘稠度高，血流變慢，而引起腦血栓，若為細菌性血栓，則易形成腦膿腫。
患兒體格發育多落後，心前區可稍隆起，胸骨左緣第2—4肋間常聽到Ⅱ-Ⅲ級噴射性收縮雜音，一般以第3肋間最響，其響度取決於肺動脈狹窄程度。狹窄重，流經肺動脈的血少，雜音則輕而短；漏斗部痙攣時，雜音暫時消失。肺動脈第二音均減弱或消失。加上主動脈向前騎跨，位置比較靠近胸壁，有時在肺動脈辦區僅可聽到來自主動脈的響亮而單一的第二音。
法洛四聯症常見並發症為腦血栓、腦膿腫及亞急性細菌性心內膜炎。
(X線檢查) 心臟大小正常或稍增大，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，構成「靴狀」心影，肺門血管影縮小，兩側肺紋理減少，透亮度增加。側支循環豐富者兩肺野呈現網狀肺 (心電圖) 電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者往往出現心肌勞損，亦可見右心房肥大。
(超聲心動圖) 主動脈騎跨於室間隔之上，內徑增寬。右心室內徑增大，流出道狹窄。左心室內徑縮小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。
(心導管檢查) 導管較容易從右心室進入主動脈，說明主動脈騎跨。導管若從右室進入左室，說明有室間隔缺損。導管不易進入肺動脈，提示肺動脈狹窄較重。若能進入肺動脈，則將導管逐漸拉出時，可記錄到肺動脈和右心室之間的壓力階差。患者右心室壓力增高，肺動脈壓力下降，連續壓力曲線可以幫助辨明狹窄的類型。股動脈血氧飽和度降低，證明有右向左分流存在。
(心血管造影) 造影劑注入右心室，可見主動脈與肺動脈幾乎同時顯影。主動脈陰影增粗且位置偏前、稍偏右。此外，尚可顯示肺動脈狹窄的部位和程度以及肺動脈分支的形態。造影對制訂手術方案有較大幫助。必要時還需作左室或冠狀動脈造

『玖』 法洛四聯症的臨床表現

紫紺
也就是青紫色，是四聯症病例的主要症狀，常表現在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛細血管豐富的部位。出生時多不明顯，生後3-6個月，也有的在1歲後逐漸明顯，並隨年齡增長而逐漸加重。
其他缺氧表現
患兒因血氧含量下降，稍一活動，如吃奶、啼哭、情緒激動、體力活動、寒冷等，即可出現氣急及青紫加重。部分患兒有缺氧發作病史，發作時表現為進食、哭鬧或無明顯誘因後突然起病，呼吸加深加快，伴紫紺明顯加重，心臟雜音減弱或消失，重者可發生昏厥、抽搐，甚至死亡，發作後通常伴全身軟弱及睡眠。發作一般與紫紺的嚴重程度無關。患兒運動耐量明顯不如其他兒童。
其他表現
一、發育不良，體格生長落後，部分患兒智力低下。
二、蹲踞現象也就是走幾步路後下蹲，這在其他畸形中少見，紫紺伴蹲踞者多可診斷為四聯症。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧症狀暫時得以緩解。
三、由於患兒長期缺氧，致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨後指(趾)端膨大如鼓槌狀稱為杵狀指（趾）。
四、年長兒常訴頭痛、頭昏，與腦缺氧有關。紫紺重，紅細胞顯著增多的法洛四聯症患者，由於血液粘度的增加，可能發生腦血栓形成和腦栓塞，在機體脫水的情況下腦血栓更易發生，若為細菌性血栓，則易形成腦膿腫。
年齡較大，紫紺較重的法洛四聯症患者，支氣管側支循環豐富，可因破裂而致大出血。
診斷
超聲心動圖可以確診法洛四聯症，並與其他類似疾病鑒別。