法洛四联症生活中有什么症状

‘壹’ 法洛四联症

法洛四联症是先天性心脏疾病，它发病的原因主要是由于慢性缺氧引起，而该病死亡率高，因此必须要对患儿及时的治疗。对该病的治疗最常用的方法就是手术治疗。

法洛四联症是什么

法洛四联症大家不太熟悉，它是一种先天性疾病，而且该病非常的严重，绝大多数患者由于得不到及时有效的治疗而死亡。我们具体来了解法洛四联症是什么?

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%~35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%~75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛四联症的预防：

1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

通过以上的介绍，我们了解到法洛四联症的发病部位是心脏，它的主要发病原因是感染，所以要预防该病，应当从以上的四点做起。

法洛四联症的表现

法洛四联症是先天性的心脏疾病，该病治疗困难，百分之九十的患者夭折。因此，我们必须要及时的了解它的症状表现，才能对它进行及早的治疗。

1.症状

(1)发绀 多在生后3~6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2.体征

患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

对法洛四联症的症状有了初步了解，这就是要提醒大家，如果新生儿出现以上的症状或体征时，应当及时进行治疗，可降低其死亡率。

法洛四联症如何治疗

法洛四联症是常见的先天性心脏畸形，它的死亡率高，如果不及时的治疗，就容易导致患者死亡。那法洛四联症如何治疗?

1、一般护理

平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。

2、缺氧发作的治疗

发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予普萘洛尔心得安每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上腺素新福林每次0.05mg/kg。

必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg/kg。纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注，以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔心得安1～3mg/kgd。

平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。

3、手术治疗

近年来外科手术不断的进展，本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。

年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术，对重症的患儿也宜先行姑息手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。

对法洛四联症的治疗，可采用以上的方法，除此之外，患者还应当在饮食方面注意多食物高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的食物，多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物。

‘贰’ 法洛四联症是由哪些原因形成的

肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉跨越（主动脉偏向右方，横跨室间隔缺损之上）、右心室肥大等四种病变的疾病，叫做法洛四联症。症状有高度紫绀、手指尖和脚趾尖及指（趾）甲部分呈鼓槌状、呼吸困难、行走很慢、不能跑、不能走远路、稍走一会儿就得蹲下来休息等。此外，也有的合并脑血栓，此时可有手足麻痹，也可导致死亡。

在治疗上，可使用人工心肺机切除扩大肺动脉狭窄部，插入合成纤维片使心室中隔缺损部闭合。根治手术困难时，亦可视情况进行使肺的血流量增加的手术。

‘叁’ 法氏四联症的症状是什么

法洛四联症顾名思义是指心脏当中出现四种畸形造成的疾病，占先天性心脏病约10%，绝大多数的症状为紫绀。病儿病情轻微者五症状，严重的会出现紫绀，而紫绀的轻重，取决于右心室流出道的狭窄程度。 自1888年发现TOF以来，曾经以5岁以上患者治疗为主，但在1969年治愈一位5岁以下的患儿并取得很好的疗效后，国际上便开始采用一期根治婴幼儿TOF。 诊断 临床表现 （1）发绀与运动耐力降低:典型的TOF出现在6周到6个月，也可在刚出生或者在婴幼儿期儿童期出现，晚出现是因为肺动脉的进行性狭窄所致。有些患儿在安静是无发绀，而活动后应缺氧会出现，这一类患儿右心室的流出道狭窄不严重。持续发绀的患儿在活动后会加重发绀。由于这种缺氧，会导致身体发育交他人迟缓，但智力不受影响。 （2）蹲踞现象：是TOF患儿的常见体位。常见于患儿活动后，由于缺氧他们会本能的采取胸膝位来缓解症状（机理不清楚）。猜测为增加下肢大动脉的压力，而使右心室的血向左流的阻力增加。 （3）缺氧发作：主要原因是室间隔缺口造成，其他机理与（1）相似，但更为严重，轻者可在15到30分内缓解，重者可造成代谢中毒死亡。 （4）其他症状：由于血液的粘稠度增加造成脑脓肿，红细胞增加等。 体格检查 （1）发绀：主要在口唇黏膜和甲床上。 （2）杵状指：一般出现于6个月后。原因是长期缺氧造成指骨增生。 手术适应症 为做手术的患儿有25%在一岁内死亡，50%于四岁内死亡。很少有能超过三十岁。手术后有超过85%的患者活至成年平均寿命明显增长。虽然进行一期手术治疗时风险较大，但是由于一下优点，和技术的成熟，现阶段皆在一岁以内进行手术根治。 （1）减小右心室肥厚 （2）促进心肺发育 （3）无需切除右心室流出道肌束。 （4）心律失常发生率低。 （5）减轻患儿家庭的经济和精神负担。 婴幼儿期法洛四联症根治术后易发生低心排综合征, 成为手术死亡的首要原因。术后可酌情使用多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、异丙肾上腺素、米力农等药物, 并根据左心房压力情况, 及时补足血容量。对于长时间难以消除的胸腔积液, 除加强强心利尿和补充白蛋白外, 可留置静脉穿刺管以定期抽放胸腔积液, 以利于患儿早日下地活动。 随着婴幼儿期心脏手术的逐步成熟, 通过改进手术技术, 加强围术期监护处理等综合措施, 可望使婴幼儿期法洛四联症的手术成功率进一步提高。
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‘肆’ 法洛四联症有哪些类型

法洛四联症是最常见的紫绀型
先天性心脏病
，是由于大血管转位的发育畸形而导致的。根据法洛四联症的病变可分为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种类型。法洛四联症的首要症状为发绀，其次是呼吸困难，乏力及蹲踞。
法洛四联症的病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程度。肺动脉狭窄引起肺血流量减少，肺侧枝循环增多，右室压力增高，心肌肥厚加重，血液分流至体循环增多；室间隔缺损引起左向右分流，但随右室压力增高而减少左向右分流。主动脉的右跨使右室血分流入主动脉，产生右向左分流，并逐渐加重；左心发育差，左心功能不全
。年龄越大，右心负担越重，最终导致心衰。
根据法咯四联症的病理分析，又可分为右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨右心室肥厚及合并畸形。
一、右室流出道狭窄：1、漏斗部狭窄隔膜型、异常肌束型、管状狭窄；
2、肺动脉瓣、瓣环、主干、左右分支狭窄；
3、一侧肺动脉缺如。
二、室间隔缺损：室缺较大，常与增粗的主动脉口径相当。嵴下型占90%，肺动脉瓣下型约占10%。
三、主动脉骑跨：主动脉起始于两心室，接受二室的供血，骑跨程度轻重不一。
四、右心室肥厚：婴幼儿时期肥厚较轻，年龄越大，肥厚越重，甚至超过左心室的厚度。
五、合并畸形：右位主动脉弓、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺静脉畸形引流、完全性肺静脉异位引流、完全性心内膜垫缺损、冠状动脉异常等。

‘伍’ 什么是法洛四联症

法洛四联症因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉骑跨和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。 【发病机理】:由于肺动脉口狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉,若肺动脉瓣闭锁,则右心室全部血液均进入主动脉,肺的血供依靠动脉导管,由于主动脉跨于左、右心室之上,同时接受左、右心室血液输送全身,导致发绀。因肺动脉狭窄,肺循环进行交换的血流量减少,更加重了发绀,但幼儿由于动脉导管尚未关闭,增加了肺循环血流量,发绀可不明显或较轻,但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重,发绀日益明显,红细胞及血红蛋白代偿性增多。 【临床症状】:1、大部分病例于出生后数月出现发绀,重症出生后即显发绀,活动后气促,患儿常感乏力,活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作:患儿突然呼吸困难、发绀加重,严重者可致抽搐、昏厥,活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一,蹲踞可增加体循环阻力,减少右心血向主动脉分流,从而增加肺循环血量,改善缺氧;蹲踞又可减少下半身的回心血量,减少心室水平右向左分流,提高体循环血氧含量,改善脑缺氧,少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡等症状。 2、体征:患儿生长发育落后,有发绀和杵状指,心脏听诊在胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,杂音的响度与肺动脉口狭窄程度有关,狭窄越严重杂音越轻,肺动脉第二音减弱、分裂或消失。 【诊断】:根据病史,患儿有紫绀,活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心,超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。 【辅助检查】:· 实验室检查:红细胞计数和血红蛋白显着增高,动脉血氧饱和度降低,重症病例有代谢性酸中毒。
· X线检查:心影正常或稍大,右室肥厚使心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,主动脉增宽,构成典型的靴形心。肺野清晰,侧支循环丰富者,肺门呈点状或网状阴影,约1/4病儿显示右位主动脉弓。
· 心电图:电轴右偏,右心室肥厚伴劳损,V1导联心室波呈Rs或R型,少数病例有右心房肥大。
· 超声心动图:主动脉内径增宽,室间隔与主动脉前壁连续中断,右心室流出道变窄,叠加彩色可见心室收缩期蓝色和红色讯号分别从右室和左室进入主动脉和对方心室。
· 心导管检查:右心室压力升高,右心室与肺动脉间有明显压力阶差;有时导管由右室插入主动脉或左室,表明有主动脉骑跨或室缺。
· 心血管造影:右心室造影可见肺动脉和主动脉同时显影,主动脉增宽,跨骑于室间隔上,左室亦可显影,也可显示肺动脉狭窄,肺动脉及其分支的发育情况。

‘陆’ 法洛四联症的临床表现

法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状
（1）发绀 多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
（2）呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
（3）蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征
患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

‘柒’ 法洛四联症的X线影像学表现和临床表现都是什么

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形，四联主要包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位和右心室肥大，其中主要是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。该病是最常见的发绀型先天性心脏血管病。
该病的患者主要有发绀、呼吸困难和缺氧性发作等症状。蹲踞是法洛四联症患者临床上一种特征性姿势，这种姿势可以缓解呼吸困难和发绀。
该病主要通过手术进行治疗，常用的手术方法有心内纠治术及姑息性手术。除此之外，还要积极预防感染。

‘捌’ 我的孩子（男）42天检查出有法洛四联症，怎么办呢

先天性心脏病有两大类
先天性心脏病（简称先心病）可以分为青紫型先心病和非青紫型先心病两大类。
心脏位于胸腔的左侧。打个比方，心脏就像上下4间房间一样，楼上分为右心房、左心室 ，左右之间有隔开，心房与心室之间有瓣膜隔开。右房、右室接受全身静脉回流的血液，是含氧量低的紫色血液，紫色血 液（即静脉血）流入肺部，经呼吸排出二氧化碳，吸入氧气，使含氧量低的紫色血液转化成含氧量高的血液（即动脉血），经过肺静脉回到左房和左,财由主动脉到达全身动脉，周而复始。血液循环维持着人体的生命。
在胎儿生长发肓过程中，受外界因素影响（母亲病毒感染等）就会发生心脏某些结构缺损或畸形，赞成血流的改变，例如心房、心室或大血管之间有孔或小的管子相通，动静脉血就会相互混和。正常情况下，动脉血的压力较静脉血的压力高，所以动脉血向静的压力较静脉血的压力高，所以动脉血向静脉血分流，暂不表现青紫，如心室或心房间隔缺损、动脉导管未闭等。但是疾病发展到一定程度，静脉压超过动脉压时，就会出现青紫，所以把这一类的先心病称潜在青紫型。如果静脉血向动脉血方向流动就出现表紫了例如法洛四联症（有四种畸形：肺动脉口狭窄、高位室间隔缺损、主动脉右跨及右心室肥大），由于肺动脉狭窄，进入肺部血液减少，使得含氧低的静脉血转换成含氧高的动脉血减少，又由于主动脉骑跨在左右心室，使左右室血相混并同时进入的紫钯血越多，则青紫越明显。
医学上把这些先心病称为青紫型先心病。另一种是两方面血液无混和的（如右位心、肺动脉狭窄等），这种为 无青紫的。
先天性心脏病的特性为哪般？
1、心脏有杂音。
2、孩子喂养较困难和体重减轻。
3、舌头和嘴唇发青。
4、稍一活动，就会出现呼吸急促。
所以患先天件心脏病的儿童，成长速度比拥有健康心脏的儿童慢。
患先天性心脏病的患儿也可能会发生细菌性心内膜炎。这种情况心脏瓣膜可能会因为细菌侵入血液循环系统而产生炎症，细菌通常是在患儿治疗牙病或进行手术时侵入体内的。
假如你知道孩子患有先天性心脏病。那么当他发烧、无精打采，并且食欲不振时，就应立刻带孩子去医院就诊，因为这些症状意味着患儿可能发生细菌性心内膜炎。医生会为患儿检查病情。假如医生怀疑孩子可能患有先天性心脏病，那么他会转诊给小儿心脏科医生。这些专家将会为患儿做胸部X光检查和心电图检验，医院也可能会做超声波心脏扫描。这些检查将会测出先天性心脏异常的性质和严重程度。
有许多先天性心脏病的病例能在不进行手术的情况下，随着孩子年龄的增长而日渐好转。然而，也有一些病例需进行手术(有的患儿可能需要手术2、3次)才能挽救患儿的生命。
经过治疗，患儿的恢复取决于心脏病缺陷的类型和严重程度。大多数的病例中，室间隔缺损会在患儿5岁之前就自动关闭。室间隔缺口不关闭和其他的心脏异常症状，例如。房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣狭窄，都可以利用手术来加以治疗。随着过去二十多年来的医学进展，患有心脏病，甚至有严重心脏缺陷的孩子，在长大之后，也都能过上正常生活。
先心病患者的发病原因
1.先心病的主要原因可分为遗传和环境两类。据有关资料介绍单纯遗传占8％，单纯环境占2％，遗传和环境相互作用占90％。
2.如果家族中有先心病患者、母亲妊娠早期有呼吸道感染、孕期患糖尿病、饮酒、接受放射线照射、孕期服药不当者等，应高度重视、警惕。因为这类妇产的孩子有患心脏病的可能。
先天性心脏病是怎样发生的？
当父母知道自己的孩子得了先天性心脏病后，一定会产生疑问：先天性心脏病是怎样发生的？医学研究指出，先天性心脏病是由于胚胎期心脏血管发育畸形所造成的疾病。
胚胎期发育在受孕后第3-8周完成。特别需要注意的是：胚胎在母体内形成2周时，心脏发育开始，约在第4周即有循环作用，到第8周心脏外表已有心房、心室形成。在胚胎发育的这个关键时期，任何影响心脏发育的内在或外在因素都能使心脏某一部分发育障碍，从而形成各种类型先天性心脏病。近年，由于遗传学、胚胎学和生物学科研究的进展，对先天性心脏病的发病原因有了一定的认识。但目前对绝大部分先天性心脏病患者的病因还不十分清楚，可以肯定的是先天性心脏病的发生与遗传和环境因素有关。
1、 遗传因素（内在因素）的影响：据医学报道，大约5%先天性心脏病患者伴有染色体异常；另外在同一家庭中可有两个或两个以上成员患有先心病，说明先天性心脏病的发生与遗传因素有关。
2、环境因素（外在因素）的作用：主要是母亲在妊娠早期（尤其在3个月之内）患过病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒等；此外在母亲怀孕早期接触大量放射线，因营养不良造成某些营养物质缺乏，以及药物的影响，如孕妇服用抗癌药、抗癫痫药及安眠药等，这些因素均可妨碍胎儿的正常发育，与先天性心脏病的发生有不一定关系。据调查，单纯由环境因素造成先天性心脏病的例证如风疹感染，约占先心病患儿中的1%-2%；而绝大多数（超过90%）先天性心脏病患者的病因可能是多因素造成的，即兼有遗传及环境因素的影响。
虽然对引起先天性心脏病的病因尚未完全明确，但加强对妊娠期妇女的保健工作是极为必要的。因此，准备做妈妈的孕妇应注意避免上述一切不利因素的影响，以减少小儿发生先天性心脏病的可能性，这对预防先天性心脏病具有积极的意义。
什么叫做先天性心脏病
先天性心脏病血管病简称先心病，是最常见的先天性畸形中的一种。
一般有先天性心血管疾病的患儿，常有喂奶困难、营养不良的表现，易有反复肺部感染。如婴儿出现上述表现，父母应及时送医院仔细检查，大多数先天性心脏血管病具有特殊的心脏杂音，参考胸部X光片或超声心动图，一般不难诊断。少数轻症病例可以自愈，但一般均需手术纠正心脏血管畸形。学龄前儿童期是施行手术的合适年龄，严重的在婴儿期即应施行手术。未施行手术、暂不宜手术或病变轻而不考虑施行手术的病人，宜根据病情避免过度劳累，预防感染，注意个人卫生，以免引起心力衰竭、感染性心内膜炎或血栓栓塞。凡本病患者在施行任何其他手术的前后，包括拔牙、扁桃体切除等，都要预防性应用抗生素以预防感染性心内膜炎。
先天性心脏病有哪些常见症状
先天性心脏病有以下常见症状，但轻症先天性性心脏病可无明显症状。
青紫：青紫是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。
心脏杂音：多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙，严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。
体力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患儿在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年长儿不愿活动，喜蹲踞，活动后易疲劳，阵发性呼吸困难，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥，易出现心衰。
易患呼吸道感染：多数先天性心脏病由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先天性心脏病的死亡原因。
发育差：先天性心脏病多有发育迟缓，有青紫者尤其明显，严重者智力发育也可能受影响。
其它症状：先天性心脏病如有左心房扩大或肺动脉压迫喉返神经，则自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽；合并其它畸形，如先天性白内障、唇腭裂和先天愚型等；心室增大可致心前区隆起，胸廓畸形；持续青紫者可伴有杵状指，多在青紫出现后1～2年形成。
家长如果发现自己的孩子有上述症状，应及早到医院就诊，以确诊是否患有先天性心脏病，常用的检查方法有X线检查、心电图、超声心动图，心要时作心导管及心血管造影检查。一旦确诊为先天性心脏病，应尽早去心脏外科就诊，由医生决定手术时机，现在心脏外科发展很快，手术日新月异，绝大多数先天性心脏病已成为可完全治愈的疾病。
先天性心脏病的定义
孕妇在怀孕的最初三个月内受病毒感染、放射性辐射和某些药物的影响，缺乏营养以及某些遗传因素，使胎儿的心脏发育异常，以而引发先天性心脏病。常见的先天性心脏病主要有房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联症、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、大血管错位、主动脉缩窄和三尖瓣闭锁等。较重的先天性心脏病在婴幼儿期就会有明显的症状和体征，如明显青紫、眼结膜充血、喜欢蹲踞片刻再起立行走等。
先天性心脏病是咋回事？
先天性心脏病与遗传有一定的关系，在同一家庭中，父母与子女或兄弟姐妹中同患先天性心脏病的并不少见，但确切的联系目前尚不完全清楚。一般认为妊娠早期（5—8周）是胎儿心脏在母体发育最重要的时期，一些内在或外在因素影响到胎儿心脏的正常发育是造成先天性心脏病的重要原因。比如孕妇在孕早期内发生病毒感染（流感、风疹、腮腺炎）、服用某些药物（抗肿瘤药物、抗糖尿病药物）、接触放射线等。
先天性心脏病的种类很多，也很复杂，严重的先天性心脏病不及时治疗，早期死亡率较高。一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复，有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。先天性心脏病的治疗方法有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。另外，什么时候适宜手术应根据病情，请心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议，如孩子的病有无自愈的可能性，将来的病情演变趋势如何，指导合理用药，科学的护理，从而提高患儿的生存能力。先天性心脏病患儿抵抗力一般较差，容易生病，所以法定的预防接种也应按时进行。
一些年轻的父母缺乏对这种疾病的认识，一听说小孩有先天性心脏病往往显得不知所措，其实不必担心。因为只要做好早期诊断，及时治疗，绝大部分先天性心脏病都能通过手术彻底根治，术后能和正常人一样生活、工作。
法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％—15％。
法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
(临床表现) 主要表现为青紫，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。由于患儿长期缺氧，、致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状。年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。此外，可因红细胞增加，血粘稠度高，血流变慢，而引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
患儿体格发育多落后，心前区可稍隆起，胸骨左缘第2—4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩杂音，一般以第3肋间最响，其响度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛时，杂音暂时消失。肺动脉第二音均减弱或消失。加上主动脉向前骑跨，位置比较靠近胸壁，有时在肺动脉办区仅可听到来自主动脉的响亮而单一的第二音。
法洛四联症常见并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。
(X线检查) 心脏大小正常或稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴状”心影，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加。侧支循环丰富者两肺野呈现网状肺 (心电图) 电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，亦可见右心房肥大。
(超声心动图) 主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽。右心室内径增大，流出道狭窄。左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
(心导管检查) 导管较容易从右心室进入主动脉，说明主动脉骑跨。导管若从右室进入左室，说明有室间隔缺损。导管不易进入肺动脉，提示肺动脉狭窄较重。若能进入肺动脉，则将导管逐渐拉出时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。患者右心室压力增高，肺动脉压力下降，连续压力曲线可以帮助辨明狭窄的类型。股动脉血氧饱和度降低，证明有右向左分流存在。
(心血管造影) 造影剂注入右心室，可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉阴影增粗且位置偏前、稍偏右。此外，尚可显示肺动脉狭窄的部位和程度以及肺动脉分支的形态。造影对制订手术方案有较大帮助。必要时还需作左室或冠状动脉造

‘玖’ 法洛四联症的临床表现

紫绀
也就是青紫色，是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。出生时多不明显，生后3-6个月，也有的在1岁后逐渐明显，并随年龄增长而逐渐加重。
其他缺氧表现
患儿因血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、啼哭、情绪激动、体力活动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。部分患儿有缺氧发作病史，发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病，呼吸加深加快，伴紫绀明显加重，心脏杂音减弱或消失，重者可发生昏厥、抽搐，甚至死亡，发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作一般与紫绀的严重程度无关。患儿运动耐量明显不如其他儿童。
其他表现
一、发育不良，体格生长落后，部分患儿智力低下。
二、蹲踞现象也就是走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。
三、由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指（趾）。
四、年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。紫绀重，红细胞显着增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
年龄较大，紫绀较重的法洛四联症患者，支气管侧支循环丰富，可因破裂而致大出血。
诊断
超声心动图可以确诊法洛四联症，并与其他类似疾病鉴别。